La Hidrocefalia en Adultos
La hidrocefalia es una acumulación anormal de líquido en las cavidades del cerebro, llamadas “ventrículos”. Cualquier persona a cualquier edad puede recibir un diagnóstico de hidrocefalia. La hidrocefalia que se diagnostica a personas de mediana edad o jóvenes es una enfermedad específica que puede confundirse con otras y que presenta grandes diferencias con respecto a la hidrocefalia en edades infantiles o la hidrocefalia normotensiva que suele darse en personas de avanzada edad (típicamente, mayores de 60 años).
La hidrocefalia en la edad adulta presenta una serie de retos y oportunidades para la comunidad científica y para los propios afectados. El reto trasciende la asistencia médica rutinaria o especializada, e incluye cuestiones psicosociales, emocionales y ocupacionales.
Para más información, consulte Entendiendo la Hidrocefalia y Cerebrospinal Fluid Dynamics Relevant to Hydrocephalus.
Hidrocefalia en Adultos: Tipos y Causas
Hay cuatro tipos de paciente que convive con la hidrocefalia.
Adultos recientemente diagnosticados con hidrocefalia congénita
El neurocirujano le informa de que padece hidrocefalia y de que la ha tenido desde su nacimiento, aunque esta es la primera vez que se detecta la enfermedad. Esto sucede con frecuencia. La hidrocefalia presente en el momento de nacer se denomina hidrocefalia congénita. En algunos casos no produce síntomas hasta la adolescencia o la edad adulta, incluso aunque se haya vivido con ella desde el nacimiento. No se sabe por qué la hidrocefalia puede mantenerse latente durante muchos años y, después, terminar produciendo síntomas en momentos posteriores de la vida. Puede ser porque el líquido llega a acumularse demasiado y entonces produce disfunciones cerebrales o porque se produce un aumento crónico estático de las cavidades que va causando una lesión constante pero sutil que finalmente merma la capacidad del cerebro de compensar este problema. Estos casos suelen clasificarse como hidrocefalia congénita descompensada.
Algunas veces la hidrocefalia asintomática se detecta cuando, por razones neurológicas no relacionadas con la enfermedad, se realiza una TAC o RM de la cabeza. Por ejemplo, los médicos descubren con sorpresa casos de hidrocefalia cuando revisan imágenes del cerebro que se han obtenido al sufrir el paciente un traumatismo craneoencefálico leve. En estos casos, el traumatismo no está relacionado con la hidrocefalia, que se mantenía oculta. Del mismo modo, se registran imágenes cerebrales de muchos pacientes porque sufren dolores de cabeza o mareos, por causas que en principio no están necesariamente relacionadas, como son las migrañas o los problemas del oído interno. Así, la hidrocefalia se habría diagnosticado igualmente si se hubiera dado la necesidad de realizar escáneres antes de producirse los síntomas.
La hidrocefalia congénita es el resultado de una interacción compleja de factores genéticos y ambientales durante el desarrollo del feto. Las causas más frecuentes de hidrocefalia congénita son:
- Espina bífida
- Estenosis acueductal
- Malformaciones cerebrales
Hidrocefalia adquirida en adultos
La hidrocefalia adquirida se desarrolla después del nacimiento. Se puede diagnosticar tanto en la infancia como en la edad adulta. Las causas más frecuentes son:
- Traumatismos
- Tumores cerebrales
- Hemorragia intraventricular (sangrado en el cerebro)
- Meningitis u otras infecciones cerebrales o medulares
Adultos diagnosticados y tratados en la infancia (pacientes adultos en transición)
Antes de que se dispusiera comercialmente de la válvula para tratar la hidrocefalia, no existía un tratamiento genérico para los pacientes. Los resultados de las intervenciones no eran positivos a largo plazo. Ahora, los niños que tienen hidrocefalia crecen y alcanzan la edad adulta con cuidados médicos adaptados para adultos.
Para más información, consulte Life Transitions.
Adultos de más de 60 años con diagnóstico de hidrocefalia
La hidrocefalia normotensiva (HNT) aparece en adultos de edad avanzada, típicamente mayores de 60 años. La hidrocefalia normotensiva es una acumulación de LCR que hace que los ventrículos aumenten de tamaño, pero sin que se detecte un aumento significativo de la presión intraventricular. No obstante, para en algunos pacientes de HNT, se registra una presión del LCR que oscila entre niveles altos, normales y bajos.
En la mayoría de los casos de HNT, se desconoce la causa del bloqueo de las vías de absorción de líquido cefalorraquídeo, por lo que se clasifican como HNT idiopática. Se considera HNT secundaria cuando sí se puede identificar una causa clara (por ejemplo, por traumatismo, tumor, ictus o meningitis).
Los médicos emplean también otras clasificaciones para referirse a los diferentes tipos de hidrocefalia durante el diagnóstico. Pueden incluir las siguientes referencias:
- Hidrocefalia compensada o detenida
- Hidrocefalia comunicante
- Hidrocefalia no comunicante, también denominada hidrocefalia obstructiva
Para más información, consulte ¿Qué es la hidrocefalia normotensiva (HNT)?
Síntomas de Hidrocefalia en Adultos Jóvenes
Los síntomas de hidrocefalia que experimentan los adultos jóvenes son similares en algunos aspectos a la HNT que padecen las personas de edad avanzada, pero se presentan de forma mucho más sutil. No obstante, pueden tener un impacto importante en la vida de los pacientes y, en los casos más graves, pueden incapacitar para trabajar o para tener una vida funcional en su día a día.
En algunos casos, no se presta la debida atención a los síntomas y se dice a los pacientes que puede tratarse de una crisis “de los 40” u otros problemas emocionales o psicológicos. Adicionalmente, mientras los síntomas empeoran y la enfermedad evoluciona sin diagnóstico, las capacidades del paciente en casa y en el trabajo pueden verse mermadas, lo que podría tener efectos negativos en sus relaciones personales y su trabajo.
Los síntomas que se podrían detectar incluyen, entre otros, problemas de visión, equilibrio y coordinación, trastornos de la marcha, fatiga, dolores de cabeza, vértigos, desmayos, náuseas y problemas de memoria a corto plazo.
La gravedad de los síntomas y sus efectos varia enormemente en cada paciente. Si los síntomas han estado presentes durante años, el paciente puede desarrollar una discapacidad grave. El diagnóstico precoz se considera un factor importante para alcanzar la resolución de los síntomas con éxito.
No obstante, como ya se ha explicado, dado que la hidrocefalia puede ser totalmente asintomática, es importante confirmar si los pacientes que muestran estos síntomas padecen otros problemas psiquiátricos o neurológicos no relacionados. La mera observación del cerebro en las imágenes diagnósticas no “asegura” que el diagnóstico se haya completado.
¿Cómo se diagnostica la hidrocefalia en los adultos jóvenes?
El diagnóstico se consigue mediante técnicas de imagen cerebral, como son la ultrasonografía, la tomografía computerizada (TAC) o la resonancia magnética (RM), así como mediante evaluaciones neurológicas en la consulta médica. En el caso de los adultos, se pueden realizar con frecuencia otros test que ayudan a diagnosticar la dolencia. Estos test incluyen la punción lumbar, el drenaje lumbar continuo de LCR, el control de la presión intracraneal, el test de infusión lumbar con medición de la resistencia de salida del LCR o la cisternografía isotópica. También puede ser recomendable una evaluación neuropsicológica. La decisión de pedir un test específico depende de la situación clínica específica y del criterio y experiencia del equipo médico.
Para poder alcanzar un diagnóstico adecuado, no siempre son necesarias todas estas pruebas.
La Tomografía computarizada (TAC) es un procedimiento fiable para el diagnóstico y seguimiento del tratamiento en casos de hidrocefalia. Se trata de una técnica sofisticada en la que se proyectan rayos X a través del cuerpo del paciente para que la computadora integre las imágenes de las estructuras internas (en este caso, del cerebro).
La detección de un aumento de tamaño en los ventrículos es con frecuencia la primera pista que indica que el paciente adulto puede padecer hidrocefalia, pero este hallazgo por sí mismo no es razón suficiente para proceder con una intervención quirúrgica. Es importante recordar que la hidrocefalia puede ser compensada (sin evolución) o descompensada (con evolución), y con frecuencia requiere que se realicen más pruebas. La implantación de una válvula en un paciente con hidrocefalia compensada es potencialmente dañina, de la misma manera que es potencialmente dañino no implantársela a personas que tengan hidrocefalia descompensada.
La imagen por resonancia magnética (RM), como la TAC, es una técnica de diagnóstico que produce imágenes del cerebro. Sin embargo, a diferencia de la TAC, la RM no requiere radiación. La RM emplea señales de radio y un imán de alta potencia para escanear el cuerpo del paciente. La computadora convierte las señales sonoras en imágenes. La RM es un procedimiento indoloro y no tiene efectos secundarios conocidos. Hay dos tipos de RM: La de secuencia única turbo espín-eco (también conocida como “resonancia rápida”), que tarda en torno a tres minutos y casi nunca requiere sedación, se emplea para registrar el tamaño de los ventrículos. La RM completa, que dura entre 30 y 60 minutos, puede requerir sedación, para aquellos pacientes que tengan claustrofóbica o ansiedad.
El radiólogo revisará los escáneres y redactará un informe que enviará al médico.
En algunos casos, se requiere realizar una RM con y sin contraste. La RM se optimiza cuando se inyecta una sustancia química que mejora la calidad de la imagen, que permite al médico buscar indicios sutiles de la existencia de un tumor o infección crónica que podría causar hidrocefalia del adulto y requerir tratamiento adicional además de la implantación de una válvula. Antes de la RM, un médico o técnico le inyectará una sustancia de contraste directamente en el brazo o a través de una vía intravenosa. Después se realizará la RM con normalidad.
La punción lumbar (punción raquídea) permite estimar la presión del LCR y analizar el fluido. Con anestesia local, se introduce una aguja fina en el espacio que rodea la médula, donde se encuentra el líquido cefalorraquídeo en la zona lumbar de la espalda. Se extraen hasta 50 cm³ para observar si los síntomas mejoran temporalmente al reducir el volumen de LCR. Si la extracción de LCR mejora significativamente los síntomas, aunque sea de forma temporal, se considera que el tratamiento quirúrgico tiene buenas opciones de funcionar. Aunque la punción lumbar no produzca mejoría, se mantiene la posibilidad de implantar una válvula quirúrgicamente con éxito. Se sabe que muchos pacientes que reflejan escasa o ninguna mejoría después de esta prueba pueden mejorar con la implantación de una válvula.
Esta prueba es especialmente importante si la causa de la hidrocefalia no está clara. Se pueden detectar infecciones ocultas o la existencia de un tumor que afecte al LCR si se realiza un cultivo y un análisis del LCR para la tuberculosis o una infección fúngica.
El drenaje lumbar externo, también denominado inserción de catéter lumbar o drenaje lumbar continuo es un tipo de punción lumbar mediante la que se introduce una aguja en el espacio del LCR en la zona lumbar y, a continuación, se inserta un tubo flexible (catéter) en el LCR y se retira la aguja. El catéter lumbar permite registrar la presión de líquido cefalorraquídeo de forma continua o intermitente o extraer LCR a lo largo de varios días. El drenaje lumbar externo es una prueba que simula el proceso fisiológico del funcionamiento de la válvula y el efecto que tendría la válvula en el paciente. Las personas que responden positivamente al drenaje de líquido cefalorraquídeo tienen más posibilidades de responder bien también a la cirugía de implantación de la válvula. No obstante, un porcentaje reducido de los pacientes que no experimenta mejoría con el drenaje lumbar sigue pudiendo mejorar con la implantación de la válvula. La inserción del catéter lumbar requiere hospitalización.
La Medición de la Presión Intracraneal (PIC) es una prueba diagnóstica que ayuda a que los profesionales médicos determinen si un nivel alto o bajo de presión puede estar causando sus síntomas. La medición de la PIC requiere hospitalización. Su cirujano le practicará un pequeño orificio llamado “trépano” en el cráneo e insertará un tensiómetro pequeño en cerebro o los ventrículos para medir la PIC. La prueba mide la presión en la cabeza directamente, mediante un dispositivo sensible a la presión que se inserta a través del cráneo.
Para la cisternografía isotópica se inyecta un isótopo radioactivo en el espacio lumbar subaracnoideo (parte baja de la espalda) a través de una punción raquídea. Esto permite extraer LCR para poder evaluarlo durante un periodo de tiempo (hasta 96 horas) mediante escáneres periódicos. Este proceso determina si el isótopo se absorbe en la superficie del cerebro o queda atrapado dentro de los ventrículos. La cisternografía isotópica requiere una punción lumbar y se considera un procedimiento más invasivo que la TAC o la RM. Es una prueba menos frecuente porque un resultado positivo en el cisternograma no predice con suficiente fiabilidad si el paciente es un buen candidato para la cirugía. Su utilidad en el caso de los adultos con hidrocefalia está confirmada.
Test Neuropsicológico
La neuropsicología estudia las relaciones entre el cerebro y el comportamiento. Cuando los problemas primarios del paciente tienen que ver con la capacidad de pensar, las emociones y el comportamiento, la evaluación neuropsicológica es un complemento importante al tratamiento clínico a la hora de diagnosticar. La evaluación permite también a los familiares y los profesionales de la salud entender el impacto que la hidrocefalia tiene en el día a día del paciente.
La evaluación neuropsicológica se realiza mediante una entrevista exhaustiva al paciente y un familiar, así como con una revisión de la historia clínica y las pruebas anteriores. El paciente completa una serie de test para evaluar diferentes aspectos de su función cognitiva, como son la atención, la memoria, el lenguaje, la capacidad visoespacial y la función ejecutiva (la capacidad de razonar, planificar y modular el comportamiento). El objetivo es entender cómo los cambios en la estructura cerebral y su funcionamiento pueden afectar al comportamiento del paciente.
Cuando se trata de adultos con hidrocefalia, los test neuropsicológicos sirven como medio para determinar si el paciente requiere una intervención quirúrgica inmediata o simplemente debe mantenerse controlado por un periodo de tiempo prolongado. Adicionalmente, el tipo de dificultad neuropsicológica puede determinar si los síntomas cognitivos del paciente son propios de la hidrocefalia o se deben a otra enfermedad neurológica coexistente.
La implicación de estos especialistas desde la fase de diagnóstico es útil para interpretar los resultados de las pruebas y también para que evalúen la necesidad de implantar una válvula. Deben decidir qué cirugía es más adecuada y los cuidados necesarios para la recuperación, así como el seguimiento y las posibles cirugías posteriores.
¿Cómo se trata la hidrocefalia en los adultos jóvenes?
Aunque aún no se conoce la cura ni la forma de prevenir la hidrocefalia en la actualidad, existen tres tratamientos vitales que requieren cirugía cerebral.
El tratamiento más habitual para la hidrocefalia consiste en la colocación de un dispositivo médico llamado válvula, compuesto de una sonda flexible que se sitúa en el sistema ventricular del cerebro y se conecta a una válvula de presión.
A través de dicha sonda colocada en el ventrículo, el líquido cefalorraquídeo (LCR) puede derivarse hacia otras partes del cuerpo, comúnmente, la cavidad abdominal o el corazón, donde el líquido cefalorraquídeo se absorbe. La sonda del cerebro está conectada a una válvula que ayuda a regular la cantidad de líquido que se drena del cerebro.
Una segunda opción de tratamiento es la Ventriculostomía endoscópica de tercer ventrículo (VET). Esta intervención se realiza frecuentemente en niños mayores de dos años que tengan hidrocefalia (obstructiva) no comunicante, es decir, una hidrocefalia causada por una obstrucción en el cerebro, como la que produce la estenosis acueductal.
Al igual que en el caso de la cirugía para la colocación de la válvula, se realiza un trépano en el cráneo por el que se introduce cuidadosamente un endoscopio hasta el cerebro, que penetra en uno de los ventrículos laterales.
Con una microcámara, el endoscopio atraviesa la pared del tercer ventrículo y perfora la membrana del suelo del tercer ventrículo. Este procedimiento crea una vía de salida alternativa para que el líquido cefalorraquídeo se drene desde los ventrículos hacia el espacio que rodea el cerebro. No se requiere válvula. La VET se considera en algunos casos como tratamiento viable para adultos con hidrocefalia congénita descompensada.
Este procedimiento no es apto para todos los pacientes. Para saber más, vea el vídeo.
El tercer tratamiento consiste en una VET que se completa con un procedimiento llamado cauterización de los plexos coroideos (CPC). Este tratamiento es recomendable especialmente en pacientes que tengan menos de dos años. Una vez en el interior del cerebro, el neurocirujano utiliza un instrumento para cauterizar o sellar el tejido de los plexos coroideos con el fin de reducir la cantidad de fluido que entra en los ventrículos. El plexo coroideo es un tejido vascular que se encuentra dentro de los ventrículos del cerebro y es donde se produce el LCR. El fluido pasa entonces con normalidad a través del estoma (orificio) que se abre al realizar la VET y llega al espacio ventricular que rodea la superficie del cerebro. La VET/CPC no es un tratamiento apto para todos los pacientes. Cuando se detecta tempranamente y se proporciona el tratamiento adecuado, el pronóstico de los adultos con hidrocefalia es alentador.
Si desea encontrar un neurocirujano o neurólogo para pacientes adultos en EE. UU., consulte nuestro directorio: Physician Directory.
Gestión de la hidrocefalia en adultos
La inversión en investigación y los avances tecnológicos, así como los protocolos de diagnóstico y tratamiento, facilitan que cada vez más personas con hidrocéfalo puedan llevar vidas plenas y activas. No obstante, es importante entender que la vida con una válvula implantada o con una VET requiere estar bien informado y atento a las posibles complicaciones. Mientras que algunos pacientes superan los 20 años o incluso más sin ninguna complicación, con una enfermedad compleja como es la hidrocefalia pueden producirse cambios rápidamente y es muy importante saber cómo actuar.
Complicaciones en pacientes con válvula o VET
Cuando todo va bien, es fácil despreocuparse de la hidrocefalia y sus complicaciones. Sin embargo, se debe saber que las válvulas pueden funcionar indebidamente o fallar, o que puede producirse una infección, en cuyo caso es necesaria una nueva cirugía cerebral para revisar la válvula. La VET puede obstruirse en cualquier momento y el paciente puede experimentar un cuadro crítico, por lo que es muy importante reconocer las señales y síntomas que se producen cuando la válvula falla o cuando se obstruye la VET para poder actuar con rapidez.
Para poder identificar una complicación y su tratamiento es fundamental recibir atención médica inmediata, a fin de evitar que el paciente o el familiar afectado sufra daño cerebral o incluso la muerte.
¿Cuál es el pronóstico para los adultos con hidrocefalia?
En muchos casos, un tratamiento precoz de la hidrocefalia en adultos puede revertir muchos de los síntomas y facilitar la recuperación de las habilidades físicas y cognitivas. Muchos adultos diagnosticados con hidrocefalia pueden desarrollar vidas plenas con una gestión apropiada de la enfermedad. No obstante, se trata de una enfermedad compleja y los efectos de la hidrocefalia a largo plazo varían mucho según cada paciente. El pronóstico depende de la causa, los síntomas de cada persona, la prontitud del diagnóstico y la respuesta del paciente al tratamiento. El pronóstico también se ve influido por la posible presencia simultánea de otros trastornos neurológicos. Por ejemplo, es sabido que la enfermedad de Alzheimer puede coexistir con la HNT en pacientes de edad avanzada y dicha enfermedad puede tener más impacto en el deterioro cognitivo. Otras neuropatologías como el ictus o las enfermedades neurodegenerativas que pueden producir trastornos en la marcha son también factores significativos. Con el paso del tiempo, algunas de estas otras enfermedades podrían tener efectos más graves que la hidrocefalia, por lo que los síntomas persistirían a pesar de que la válvula funcione correctamente.
Entre los problemas más comunes que se detectan entre nuestros pacientes, se encuentran, entre otros, los dolores de cabeza, el dolor crónico y los problemas psicosociales, emocionales y ocupacionales. También es importante entender que, si la enfermedad no se trata, la progresión de los síntomas puede dar lugar a una discapacidad y a un deterioro cognitivo y físico grave. Las complicaciones de la hidrocefalia podrían causar la muerte en algunos casos. El tiempo que transcurre desde la aparición de los síntomas y el diagnóstico es un factor clave para que el tratamiento tenga resultados positivos. Otro factor importante y difícil de predecir que afecta al resultado del tratamiento es si el daño cerebral causado por la hidrocefalia es reversible o irreversible. El tratamiento es más efectivo cuando no se han producido muchas lesiones irreversibles.
No está solo. El camino vital que abre la hidrocefalia puede ser un reto de carácter impredecible. Le proporcionamos herramientas y recursos esenciales que le permitirán gestionar su vida mejor. Cuenta con una gran comunidad en EE. UU. que está comprometida y se mantiene conectada a través de la Hydrocephalus Association, para ayudarle a usted y a su familia.
Si se mantiene bien informado y planifica su cuidado de forma efectiva, usted y sus seres queridos podrán alcanzar sus metas: estudiar en la Universidad, optar y desarrollar una carrera profesional, casarse, formar una familia y disfrutar de su jubilación.
Para más información, consulte Daily Life.
Investigación e hidrocefalia
Somos el principal promotor privado de la investigación sobre hidrocefalia en EE. UU. Invertimos en proyectos destinados a mejorar los resultados, a prevenir el desarrollo de la hidrocefalia y a encontrar una cura definitiva.
La red Adult Hydrocephalus Clinical Research Network (AHCRN) conecta los hospitales que llevan a cabo ensayos clínicos e investigación sobre hidrocefalia para mejorar los tratamientos para pacientes en edad adulta, incluidos aquellos pacientes que fueron diagnosticados en edad infantil, pacientes diagnosticados en la edad adulta y pacientes de hidrocefalia normotensiva.
Puede colaborar con la investigación. Regístrese en HAPPIER, el único registro de pacientes de hidrocefalia autogestionado, y ayude a que los médicos y científicos puedan ofrecer un mejor servicio a pacientes como usted.
La Hydrocephalus Association colabora regularmente con científicos y médicos y ofrece asistencia en la recopilación de datos mediante encuestas. Asimismo, trabaja para facilitar que los pacientes se inscriban como participantes en proyectos de investigación.
¡Información fiable! Este artículo se ha sometido a revisión por parte de miembros del Medical Advisory Board y otros profesionales especializados.