Entendiendo La Hidrocefalia

In This Article
    Add a header to begin generating the table of contents

    ¿Qué es la hidrocefalia?

    El término “hidrocefalia” se compone de las palabras griegas “hydro”, que significa agua, y “cephalus”, que significa cabeza.

    La hidrocefalia es una enfermedad neurológica crónica causada por una acumulación anormal del líquido cefalorraquídeo (LCR) en las cavidades del cerebro, llamadas “ventrículos”, lo que puede causar un aumento de la presión intracraneal. En Estados Unidos, afecta a más de un millón de personas de todas las edades: niños, jóvenes, adultos de mediana edad y ancianos. La hidrocefalia no tiene cura en la actualidad, pero sí se puede tratar.

    El LCR se produce en los ventrículos y en los plexos coroideos. Circula por el sistema ventricular del cerebro y se va absorbiendo a través del flujo sanguíneo. El LCR se encuentra circulando constantemente y cumple diversas funciones: rodea al cerebro y a la médula espinal y los protege en caso de traumatismos, porta nutrientes y proteínas que son necesarias para que el cerebro pueda funcionar con normalidad y evacúa las sustancias de desecho desde los tejidos cerebrales.

    La hidrocefalia se presenta cuando tiene lugar un desequilibrio entre la cantidad de LCR que se produce y la velocidad con la que puede absorberse. Cuando el LCR se acumula, los ventrículos se expanden y aumenta la presión intracraneal.

    Para más información, puede consultar: Cerebrospinal Fluid Dynamics Relevant to  Hydrocephalus.


    Tipos y causas de la hidrocefalia

    La hidrocefalia es una enfermedad compleja y crónica. Puede presentarse por varias razones, a veces como consecuencia de otra enfermedad subyacente. Puede detectarse en el momento en que nacemos o ser consecuencia de la existencia de un tumor cerebral, una infección cerebral o un traumatismo craneoencefálico. También puede ir vinculada al proceso de envejecimiento del cerebro.

    En Estados Unidos, uno de cada 770 bebés desarrolla hidrocefalia. Cuando la hidrocefalia se detecta en el momento de nacer, se denomina hidrocefalia congénita. La hidrocefalia que se desarrolla a lo largo de la vida, en la infancia o incluso en la edad adulta, si tiene origen en una enfermedad ya presente en el momento de nacer, también se considera un tipo de hidrocefalia congénita. La hidrocefalia congénita tiene su origen en una intersección compleja de factores genéticos y ambientales que intervienen durante el desarrollo fetal. Las causas más frecuentes de hidrocefalia congénita son:

    • Espina bífida
    • Estenosis acueductal
    • Malformaciones en el cerebro

    La hidrocefalia adquirida es aquella que se desarrolla después del nacimiento. Se puede diagnosticar tanto en la infancia como en la edad adulta. Las causas más frecuentes son:

    • Traumatismos
    • Tumores cerebrales
    • Hemorragia intraventricular (sangrado en el cerebro), con frecuencia como consecuencia de la prematuridad
    • Meningitis u otras infecciones cerebrales o medulares

    Los médicos emplean también otras clasificaciones para referirse a los diferentes tipos de hidrocefalia durante el diagnóstico. Pueden incluir las siguientes referencias:

    La hidrocefalia de presión normal o normotensiva  afecta normalmente a adultos mayores de 60 años. Se trata de una acumulación del LCR que provoca que los ventrículos se expandan, pero sin que se produzca un aumento significativo de la presión ventricular. En la mayoría de casos de hidrocefalia normotensiva, no se pueden determinar claramente las causas de la acumulación del LCR

    Hidrocefalia normotensiva primaria: muchos diagnósticos de hidrocefalia normotensiva se consideran idiopáticos, lo que significa que se desconocen sus causas.

    Hidrocefalia normotensiva secundaria: cuando la hidrocefalia normotensiva tiene una causa conocida, se considera secundaria. La hidrocefalia normotensiva secundaria puede diagnosticarse como resultado de un traumatismo craneal, cirugía craneal, hemorragia subaracnoidea, tumores o quistes, hematomas subdurales, hemorragia durante una cirugía, meningitis y otras infecciones cerebrales.

    Para más información, puede consultar Types and Causes.


    ¿Qué síntomas presenta la hidrocefalia?

    Los síntomas que provoca una hidrocefalia no tratada son variados. A continuación, se exponen algunos síntomas típicos de esta enfermedad:

    • En mujeres embarazadas, una ecografía puede mostrar que el feto presenta ventrículos expandidos, lo que indica la posible presencia de hidrocefalia.
    • En la infancia, el síntoma más visible de hidrocefalia es un crecimiento anormal de la cabeza del bebé. Otros síntomas incluyen vómitos, letargo, fontanelas protuberantes y desviación de los ojos hacia abajo (ojos en “sol poniente”).
    • También en la infancia, a causa de una presión intracraneal (PIC) elevada, se pueden producir náuseas, vómitos, dolores de cabeza y problemas de visión.
    • En jóvenes y adultos de mediana edad, se registran síntomas que pueden incluir problemas de vista, problemas de equilibrio y coordinación, dificultad motora al caminar, dolores de cabeza crónicos, mareos, síncopes (desmayos), náuseas y problemas de memoria a corto plazo.
    • En adultos de más avanzada edad con hidrocefalia normotensiva, los síntomas más frecuentes implican una reducción de la capacidad normal en torno a tres factores: dificultades motoras (al caminar y estar de pie), habilidades cognitivas (formas leves de demencia, fallos de memoria y pérdida de interés) y problemas de control de esfínteres.

    Diagnóstico de la hidrocefalia

    El diagnóstico se realiza mediante técnicas de imagen cerebral como son la ultrasonografía, la tomografía computarizada (TAC) o la resonancia magnética (RM), junto con una evaluación neurológica exhaustiva por parte de su médico. En el caso de los adultos, se pueden realizar con frecuencia otros test que ayudan a diagnosticar la enfermedad. Estos test incluyen la punción lumbar, el drenaje lumbar continuo de LCR, el control de la presión intracraneal, el test de infusión lumbar con medición de la resistencia de salida del LCR o la cisternografía isotópica. También puede ser recomendable una evaluación neuropsicológica. La decisión de pedir un test específico depende de la situación clínica específica y del criterio y experiencia del equipo médico.

    Para poder realizar un diagnóstico adecuado, no siempre son necesarias todas estas pruebas.


    ¿Se puede tratar la hidrocefalia?

    Si.

    Si se detecta de forma temprana y se interviene adecuadamente, el futuro de muchos pacientes es prometedor. Actualmente, los tratamientos disponibles para la hidrocefalia requieren cirugía cerebral. Se dispone de tres técnicas quirúrgicas para tratar la hidrocefalia:

    1. Válvula intracraneal: el tratamiento más frecuente para la hidrocefalia conlleva el uso de un dispositivo médico llamado válvula, que consiste en un tubo flexible que se coloca en el sistema ventricular y deriva el flujo de LCR para que se absorba en otras partes del cuerpo, como son, con frecuencia, la cavidad abdominal o el corazón.
    2. Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VET, o ETV en inglés): la segunda opción es una operación denominada VET. Para este procedimiento, se emplea un endoscopio que perfora la membrana del suelo del tercer ventrículo. De este modo, se crea una vía de salida para el LCR hacia el sistema ventricular y se puede prescindir de la válvula. Este procedimiento se recomienda especialmente para pacientes mayores de 2 años de edad, pero no es apto para todos los pacientes con hidrocefalia.
    3. Ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VET) con cauterización de los plexos coroideos (CPC): este tercer tratamiento incluye la cauterización de los plexos coroideos (CPC) junto con la VET como tratamiento recomendable, especialmente, para pacientes menores de 2 años de edad. El neurocirujano utiliza un instrumento para cauterizar o sellar el tejido de los plexos coroideos con el fin de reducir la cantidad de fluido que entra en los ventrículos. Los plexos coroideos son un tejido vascular que se encuentra en el interior de los ventrículos del cerebro y producen el LCR. El fluido pasa entonces con normalidad a través del estoma (orificio) que se abre durante la VET y llega al espacio que rodea la superficie del cerebro. Este procedimiento no es apto para todos los pacientes con hidrocefalia. La VET/CPC es una operación muy especializada y debe llevarla a cabo un neurocirujano con formación teórica y práctica en esta técnica.

    Control de la hidrocefalia

    Si a usted se le ha realizado una VET o porta una válvula, debe informarse sobre las posibles complicaciones y estar atento a los síntomas. Mientras que algunos pacientes viven 20 años o incluso más sin ninguna complicación, con una enfermedad compleja como es la hidrocefalia pueden producirse cambios rápidamente y es muy importante saber cómo actuar.

    Complicaciones en pacientes con válvula o VET

    Cuando todo va bien, es fácil despreocuparse de la hidrocefalia y sus complicaciones. Sin embargo, se debe saber que las válvulas pueden funcionar indebidamente o fallar, o que puede producirse una infección, en cuyo caso es necesaria una nueva cirugía cerebral para revisar la válvula. La VET puede obstruirse en cualquier momento y el paciente puede experimentar un cuadro crítico, por lo que es muy importante reconocer las señales y síntomas que se producen cuando la válvula falla o cuando se obstruye la VET para poder actuar con rapidez.

    Para poder identificar una complicación y su tratamiento es fundamental recibir atención médica inmediata, a fin de evitar que el paciente o el familiar afectado sufra daño cerebral o incluso la muerte.


    ¿Cuál es el pronóstico?

    Gracias a la inversión en investigación, los avances técnicos y los protocolos de diagnóstico y tratamiento, cada vez más pacientes con hidrocefalia pueden disfrutar de una vida activa y plena. Sin embargo, al tratarse de una enfermedad compleja, los efectos a largo plazo varían enormemente según cada caso. Algunas complicaciones que hemos registrado entre los pacientes son, entre otras, dificultades cognitivas, problemas de vista, problemas de memoria a corto plazo, limitaciones de las funciones ejecutivas y dolores de cabeza crónicos. Es importante saber que la hidrocefalia es una enfermedad mortal cuando no se trata o cuando se producen complicaciones en las intervenciones.

    Cuente con nosotros. El camino de la hidrocefalia puede ser impredecible y difícil.  Ponemos a su disposición herramientas y recursos básicos que le permitirán tener un mejor control de su vida. La Hydrocephalus Association crea lazos de conexión para una gran comunidad de pacientes en los EE. UU. y estamos listos para apoyarle a usted y a su familia. Si se mantiene bien informado y si realiza una previsión adecuada, podrá alcanzar sus metas: ir a la universidad, encontrar empleo, tener una relación de pareja, formar una familia o disfrutar de su jubilación.


    Investigación e hidrocefalia

    Somos el principal promotor privado de la investigación sobre hidrocefalia en EE. UU.  Invertimos en proyectos destinados a mejorar los resultados, a prevenir el desarrollo de la hidrocefalia y a encontrar una cura definitiva.

    Puede colaborar con nuestras iniciativas de investigación. Regístrese en HAPPIER, el único registro de pacientes de hidrocefalia autogestionado, y ayude a que los médicos y científicos puedan ofrecer un mejor servicio a pacientes como usted.

    La Hydrocephalus Association colabora regularmente con los científicos y médicos y ofrece asistencia en la recopilación de datos mediante encuestas. Asimismo, trabaja para facilitar que los pacientes se inscriban como participantes en proyectos de investigación.


    ¡Información fiable! Este artículo se ha sometido a revisión por parte de miembros del Medical Advisory Board y otros profesionales especializados.

     

    Sorry, we couldn't find any posts. Please try a different search.