¿Qué es la Hidrocefalia Normotensiva (HNT)?

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    ¿Qué es la Hidrocefalia Normotensiva (HNT)?

    La hidrocefalia normotensiva (HNT) consiste en una acumulación de líquido cefalorraquídeo que produce un aumento de tamaño de los ventrículos del cerebro, pero, a diferencia de otras formas de hidrocefalia, produce un incremento escaso o nulo de la presión intracraneal (PIC). En la mayoría de los casos de HNT, se desconoce la causa del bloqueo de las vías de absorción de líquido cefalorraquídeo.

    El nombre de esta enfermedad, hidrocefalia normotensiva, apareció por primera vez en un artículo del Dr. Salomon Hakim en 1954. En él, se describía un tipo de hidrocefalia que presenta una presión “normal” del líquido cefalorraquídeo junto con una tríada de síntomas de tipo neurológico: dificultades al caminar, demencia y problemas de contención urinaria. Estos síntomas se describieron clínicamente antes de que las técnicas disponibles permitieran registrar la presión intracraneal.

    La designación ‘normotensiva’ resulta equívoca porque, en realidad, la presión intracraneal de muchos pacientes puede oscilar entre índices altos y bajos, y los parámetros presentan un carácter variable. Sin embargo, la designación de hidrocefalia normotensiva (HNT) se mantiene para esta enfermedad.


    ¿Quién Puede Desarrollar HNT?

    La HNT afecta normalmente a adultos de edad avanzada.

    • Se calcula que más de 700 000 estadounidenses padecen HNT, pero solo un 20% recibe un diagnóstico adecuado.
    • Cuando el diagnóstico no es el apropiado, la HNT se confunde con frecuencia con la enfermedad de Alzheimer o la enfermedad de Parkinson, el ictus u otras enfermedades neurodegenerativas. En otros casos, los síntomas se atribuyen a un proceso de “envejecimiento normal”.
    • La HNT es una de las pocas causas de demencia que pueden mejorar con un tratamiento específico.

    ¿Qué Causa la HNT?

    La mayoría de los casos de HNT son idiopáticos, es decir, se desconoce su causa, en cuyo caso se denomina también HNT primaria.

    La HNT puede desarrollarse también por una causa conocida, en cuyo caso se denomina HNT secundaria. Las causas subyacentes más frecuentes son: trauma cerebral, neurocirugía, hemorragia subaracnoidea, tumores o quistes cerebrales, hematomas subdurales, hemorragias cerebrales durante una cirugía, meningitis u otras infecciones cerebrales. Algunas personas pueden nacer con hidrocefalia, pero no desarrollar síntomas hasta una edad posterior. En algunos casos, pueden no presentar ningún tipo de síntoma o limitación, pero al realizarse una TAC o resonancia por otra razón (por ejemplo, al sufrir un traumatismo craneoencefálico), se registra la hidrocefalia como hallazgo clínico. En la actualidad, no se dispone de información sobre el porcentaje de pacientes asintomáticos con hidrocefalia congénita que llegará a desarrollar síntomas de HNT.


    ¿Cuáles son Los Síntomas de la HNT?

    Los síntomas más frecuentes de la HNT se presentan en forma de tríada: dificultades motoras (al caminar y estar de pie), disminución de las habilidades cognitivas y problemas de control de esfínteres.

    Estos síntomas pueden no aparecer simultáneamente, e irse detectando en etapas diferentes durante la evolución de la enfermedad y darse en diferentes niveles de gravedad.

    • Trastornos de la marcha (dificultad para caminar y estar de pie): desde problemas de equilibrio leves hasta la imposibilidad de caminar o estar de pie. La marcha alterada se caracteriza por ser lenta y torpe, con pasos cortos y separados. Pueden producirse caídas con mayor frecuencia y las personas que lo sufren tienen problemas para bajar escaleras o caminar por superficies descendentes. Para girarse, dan pasos cortos e irregulares y muchos sienten inseguridad al encontrarse un obstáculo en su camino. Pueden surgir problemas para mantener pasos uniformes al caminar o una tendencia a acelerar el paso de forma no intencionada. La respuesta de protección cuando se pierde el equilibrio puede no darse o darse de forma retardada, por lo que se producen caídas. Para estabilizarse mientras se camina, se suele buscar apoyo en paredes o muebles. Las personas con estos síntomas también pueden describir la sensación de tener los pies pesados, como si el suelo los atrajera magnéticamente (la denominada marcha “magnética”) o la sensación de estar paralizados o de ser incapaces de comenzar a caminar (la denominada “marcha congelada”). Los trastornos de la marcha constituyen con frecuencia el tipo de síntoma más problemático para los pacientes y suele ser el primero que se detecta.
    • Demencia leve (problemas cognitivos): se describe como una pérdida de interés en las actividades cotidianas, problemas de memoria, cambios de humor, dificultad para lidiar con las rutinas diarias, dificultad para tomar decisiones o para la multitarea y pérdida de memoria a corto plazo. La HNT es una de las pocas formas de demencia que pueden mejorar con un tratamiento específico.
    • Incontinencia urinaria (problemas para el control de esfínteres): en los casos leves, se detecta una frecuencia y urgencia urinaria, mientras que en los casos graves se produce una pérdida completa del control de esfínteres o de la continencia urinaria. Algunas personas con HNT no llegan a desarrollar problemas de incontinencia.

    Para más información, vea el vídeo NPH From Symptoms to Diagnosis to Treatment.


    ¿Cómo se diagnostica la HNT?

    El diagnóstico de la HNT es difícil porque sus síntomas también son típicos de otras enfermedades que afectan a personas de edad avanzada, como la enfermedad de parkinson, la osteoartritis, la neuropatía periférica o la enfermedad de Alzheimer. La HNT produce síntomas parecidos a los que pueden detectarse también en casos de alzhéimer, demencia cerebrovascular y párkinson, y puede que la HNT se desarrolle de forma simultánea (comorbilidad) al alzhéimer o al párkinson. En los casos de HNT, los síntomas no siempre aparecen al mismo tiempo. La combinación de síntomas propios de la demencia, las dificultades en la marcha y la incontinencia urinaria (la triada “clásica” de Hakim, denominada en honor del Salomon Hakim, el doctor en medicina que definió la HNT en 1954) se emplea para que los profesionales de la salud estudien la posibilidad de que se trate de HNT. Sin embargo, a veces transcurren años hasta que se dan los tres síntomas simultáneamente (si es que llegan a producirse al mismo tiempo). La tríada no es imprescindible ni tampoco suficiente para concluir el diagnóstico. Es posible que un paciente padezca solo dificultades en la marcha y tenga HNT. También puede suceder que un paciente experimente los tres síntomas propios de la tríada y no se pueda confirmar el diagnóstico hasta que no se hayan realizado otras pruebas complementarias, como se detalla más adelante.

    Cuando el profesional de la salud sospecha que podría tratarse de HNT, es útil que deriven al paciente con rapidez a un neurólogo o neurocirujano. Para confirmar el diagnóstico y evaluar las posibilidades quirúrgicas de cada paciente, suelen realizarse las siguientes pruebas:

    Las pruebas de imagen cerebral identifican si los ventrículos han aumentado de tamaño.

    La tomografía computarizada (TAC) es un procedimiento fiable para el diagnóstico y seguimiento del tratamiento en casos de hidrocefalia. Se trata de una sofisticada técnica en la que se proyectan rayos X a través del cuerpo del paciente. La computadora integra imágenes de las estructuras internas (en este caso, del cerebro).

    La imagen por resonancia magnética (RM) es, al igual que la TAC, una técnica de diagnóstico que produce imágenes del cerebro. Sin embargo, a diferencia de la TAC, no requiere radiación, ya que emplea señales de radio y un imán de alta potencia para escanear el cuerpo del paciente. La computadora convierte las señales sonoras en imágenes. La RM es un procedimiento indoloro que no tiene efectos secundarios conocidos. Hay dos tipos de RM:

    • La RM de secuencia única turbo espín-eco (también conocida como “resonancia rápida”): dura en torno a tres minutos, casi nunca requiere sedación y se emplea para registrar el tamaño de los ventrículos.
    • La RM completa: dura entre 30 y 60 minutos, puede requerir sedación y muestra detalles más minuciosos. Antes de realizar las pruebas de larga duración, los niños podrían necesitar sedación para minimizar la posibilidad de que se muevan y afecten con ello la calidad de las imágenes.

    Algunos médicos creen que, si el líquido cefalorraquídeo fluye bien a través del acueducto, hay más posibilidades de que el tratamiento de la HNT sea efectivo. La RM proporciona más información que la TAC y, por tanto, es la prueba de primera elección para la mayoría de casos. No obstante, si el paciente lleva implantado un marcapasos u otros dispositivos metálicos, puede no ser recomendable hacer una RM, ya que podría interferir con su funcionamiento.

    La cisternografía no se usa tan frecuentemente porque es más invasiva que la TAC o la RM. Consiste en la inyección de un medio de contraste (marcador) para así visualizar la absorción del LCR. Para ello, se inyecta un isótopo radioactivo a través de una punción raquídea en la zona lumbar de la espalda y, de esta manera, se controla la absorción de LCR durante varios días. La prueba debe llevarse a cabo en el hospital.

    El test neuropsicológico es la forma más precisa de determinar y documentar la capacidad y los problemas cognitivos. Puede ser útil para diagnosticar con mayor precisión los distintos problemas neuropsicológicos y cognitivos. Estas pruebas se basan en preguntas y en la realización de unas tareas.

    • Se evalúa en el paciente la apariencia, el estado de ánimo, el nivel de ansiedad y la aparición de delirios o alucinaciones.
    • Se evalúan las capacidades cognitivas, tales como la memoria, la orientación espaciotemporal, la atención, el uso del lenguaje y la capacidad de desempeñar diferentes tareas y de seguir instrucciones.
    • Se analiza la capacidad de razonar, el pensamiento abstracto y la capacidad de resolver problemas.

    La evaluación de la marcha llevada a cabo por un fisioterapeuta acreditado suele resultar muy útil para determinar el grado de discapacidad del paciente. También es útil para realizar un seguimiento de los pacientes a los que se ha implantado una válvula o realizado una ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo, con el fin de evaluar si la intervención quirúrgica ha sido efectiva.

    El drenaje lumbar de LCR suele relacionarse con las posibilidades de éxito de la implantación de una válvula. Al extraerse en la zona lumbar un volumen grande de LCR, normalmente, unos 30-40 cm³, puede que se alivien o desaparezcan uno o varios de los síntomas de HNT. Esta mejoría sintomática se considera una señal de que la válvula quirúrgica ha sido una solución clínica beneficiosa. Cuando se realiza una punción lumbar, esta mejoría sintomática se interpreta como una buena señal con respecto a la adecuación de implantar una válvula quirúrgica. Sin embargo, es importante señalar que los síntomas de recuperación producidos por la punción lumbar son temporales.

    • Punción lumbar (punción raquídea): permite estimar la presión del LCR y analizar el fluido. Con anestesia local, se introduce una aguja fina en el espacio que rodea la médula, donde se encuentra el líquido cefalorraquídeo en la zona lumbar de la espalda. Se extraen hasta 50 cm³ para observar si los síntomas mejoran temporalmente al reducir el volumen de LCR. Si la extracción de LCR mejora significativamente los síntomas, aunque sea de forma temporal, se considera que el tratamiento quirúrgico tiene buenas opciones de funcionar. Una de las limitaciones de la punción lumbar y de la reducción de una pequeña cantidad de LCR como prueba de control en la HNT es que algunos pacientes no experimentan mejoría significativa una vez realizada la extracción, si bien sí podrían mejorar con la implantación de una válvula. Cuando la punción lumbar tiene un resultado “negativo” o dudoso, se requieren otras pruebas complementarias.

     

    • Drenaje lumbar externo, también denominado inserción de catéter lumbar o drenaje lumbar continuo: es un tipo de punción lumbar mediante la que se introduce de forma prolongada un tubo flexible (catéter) para que drene LCR. El procedimiento se realiza en el hospital y permite la extracción continua o intermitente de líquido cefalorraquídeo a lo largo de varios días, con el fin de simular el efecto que ejercería una válvula. También permite registrar de forma más precisa la presión del LCR. Con un protocolo de drenaje intermitente, el paciente puede moverse mientras el líquido no esté siendo extraído. El drenaje del líquido cefalorraquídeo que se realiza durante un periodo determinado de tiempo puede considerarse un “test” para determinar la adecuación de la válvula, antes de someterse a la cirugía. No obstante, este procedimiento no se recomienda para todos los pacientes, porque requiere hospitalización y no está exento de riesgos. Las personas que responden claramente al drenaje de líquido cefalorraquídeo tienen más posibilidades de responder bien también a la cirugía de implantación de la válvula, que es necesaria para el tratamiento de la HNT a largo plazo. Algunos médicos prefieren tomar en consideración los resultados de la presión para seleccionar el tipo de válvula o la configuración inicial de la válvula cuando se trata de válvulas ajustables y programables.
    • Medición de la resistencia de salida de LCR: es una prueba más invasiva que requiere una instalación hospitalaria especial. LA prueba comienza con una punción lumbar y mide el grado de bloqueo de la absorción del LCR al volver al sistema circulatorio. Requiere la instilación simultánea de líquido cefalorraquídeo conforme se va midiendo la presión del LCR. Si el valor estimado de resistencia es anormalmente alto, hay una alta probabilidad de que el paciente mejore con la implantación de una válvula, ya que la válvula simula la función del sistema de drenaje normal de LCR. Para el control de la presión intracraneal (PIC) o la presión espinal, se introduce quirúrgicamente un pequeño tensiómetro a través del cráneo hasta el cerebro o los ventrículos, o en la zona lumbar. Esta medición de la presión, ya sea mediante catéter lumbar o por el método intracraneal, requiere hospitalización. Permite detectar si hay una presión alta o baja, o un patrón anormal de ondas de presión. La HNT puede darse incluso cuando la presión del LCR no es significativamente alta. Los resultados de esta prueba pueden tenerse en consideración para seleccionar la configuración de presión inicial cuando se implanta una válvula.

    Los profesionales de la salud recurren a estas pruebas diagnósticas para determinar la existencia y gravedad de la HNT en los pacientes y para estudiar los posibles tratamientos. Como ya se ha explicado, se sabe que muchos pacientes con posible HNT también podrían padecer otras enfermedades neurológicas relacionadas con el envejecimiento, que tienen síntomas parecidos. La existencia de estas enfermedades comórbidas, como el alzheimer o el parkinson, puede confirmarse con un escáner cerebral especializado o con el análisis del líquido cefalorraquídeo. Con ayuda de estas técnicas, los médicos pueden decidir si es necesario seguir estudiando la HNT, especialmente si la respuesta a la punción lumbar o el drenaje lumbar externo es poco significativa o dudosa.


    ¿Cómo se Trata la HNT?

    El tratamiento más común y disponible más frecuentemente para la HNT es la implantación quirúrgica de una válvula. En los últimos cinco a diez años, las nuevas técnicas de diagnóstico, el diseño optimizado de las válvulas y las mejoras en la detección de los factores de pronóstico han conseguido mejorar el proceso de selección de pacientes aptos y los resultados de los tratamientos de HNT. La inserción de una válvula es un procedimiento relativamente sencillo que se completa en menos de una hora, pero la decisión sobre si es adecuado realizar una cirugía de implantación de válvula en cada caso concreto es compleja.

    Sistema de válvula
    Una válvula es un tubo flexible que se implanta en el sistema ventricular del cerebro y que deriva el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR) hacia otras partes del cuerpo, especialmente, hacia el abdomen, en donde puede ser absorbido. La válvula mantiene la presión y la cantidad de LCR en los ventrículos en sus niveles normales.

    Ventriculostomía endoscópica de tercer ventrículo (VET) Es una intervención quirúrgica (ventriculostomía endoscópica del tercer ventrículo (VET)) que se considera una alternativa a la implantación de la válvula para personas que presenten estenosis acueductal, un estrechamiento del acueducto de Silvio en el cerebro. En esta intervención, el neurocirujano emplea un endoscopio especial para crear un orificio alternativo para que el líquido cefalorraquídeo pueda superar la obstrucción del acueducto cerebral.

    La estenosis acueductal se diagnostica mediante resonancia magnética y la tasa de éxito de la VET en adultos es variable. Algunos pacientes sometidos a esta intervención requerirán la implantación quirúrgica de una válvula posteriormente para poder aliviar sus síntomas. En la actualidad, existen ensayos clínicos para determinar la viabilidad de la VET como tratamiento de la HNT.

    Si desea encontrar un neurocirujano o neurólogo para pacientes adultos en EE. UU., consulte nuestro directorio: Physician Directory.


    Tratamiento de la HNT

    La HNT puede tratarse con la implantación de un sistema de válvula. No obstante, este procedimiento quirúrgico puede causar complicaciones un tiempo después de la cirugía (días o años). Las complicaciones derivadas de la válvula más frecuentes incluyen el malfuncionamiento, la infección y el hematoma subdural.

    Síntomas y señales de malfuncionamiento

    El malfuncionamiento de la válvula causa efectos diferentes según la persona. Es importante ser consciente de los síntomas que aparecieron antes de la implantación de la válvula, para que usted o las personas que le cuidan puedan alertar al médico si los síntomas vuelven a aparecer después de la implantación de la válvula. La reaparición de los síntomas pueden indicar que se ha producido una obstrucción o malfuncionamiento en la válvula. Los síntomas en la hidrocefalia normotensiva que indican un fallo de la válvula son:

    • Dificultad para caminar/trastornos en la marcha
    • Dificultades cognitivas/demencia leve
    • Urgencia o incontinencia urinaria
    • Inflamación en la zona de implantación de la válvula
    • Fiebre (posible fallo de la válvula o infección)
    • Enrojecimiento de la zona de implantación de la válvula (posible fallo de la válvula o infección)

    ¿Cuál es el Pronóstico Después de la Cirugía?

    Las posibilidades de que los síntomas mejoren después de una cirugía para tratar la HNT se ve impactada por diferentes variables. Se estima que más del 80% de los pacientes correctamente diagnosticados de HNT y a los que se realizan pruebas previas para comprobar su respuesta positiva a la válvula experimentará una mejoría rápida de su estado. No obstante, el proceso de estabilización de la mejora podría tardar semanas o meses. Es importante recibir terapia fisioterapéutica para trabajar las dificultades de la marcha y el equilibrio, pues ayudará a recuperar una marcha autónoma y una vida con mejores capacidades funcionales en la sociedad.

    El diagnóstico precoz es un indicador de éxito del tratamiento, pero incluso los pacientes que llevan años mostrando síntomas pueden mejorar con el tratamiento.

    Los pacientes de HNT no están solos. El camino vital de la HNT puede ser frustrante e impredecible. Para las personas que viven con HNT y sus cuidadores, es imprescindible mantenerse informados para poder tomar decisiones sobre sus cuidados. Los retos de vivir con una enfermedad crónica o de cuidar de un progenitor o cónyuge que padece una enfermedad crónica son estresantes para todos los afectados. Los adultos con hidrocefalia pueden lamentar tener que depender de un cónyuge, hijo u otros familiares. Para todos los afectados, es importante reconocer las emociones que nos despierta esta enfermedad crónica y potencialmente incapacitante.

    Le proporcionamos herramientas y recursos esenciales que le permitirán gestionar su vida mejor. Cuenta con una gran comunidad en EE. UU. que está comprometida y se mantiene conectada a través de la Hydrocephalus Association, para ayudarle a usted y a su familia.

    Actualmente, existe un gran interés por los procedimientos de diagnóstico y tratamiento de la HNT, ante la expectativa de que la incidencia de esta enfermedad aumente exponencialmente cuando la generación del baby boom alcance y supere la edad de jubilación. Los médicos, los fabricantes de dispositivos médicos y los defensores de los pacientes colaboran en diferentes ámbitos para mejorar los métodos de diagnóstico, las técnicas y dispositivos de tratamiento y la concienciación social sobre la HNT. Se prevé que estos esfuerzos resulten en mayor calidad de vida para las personas que se ven afectadas por la enfermedad.


    La HNT Sin Tratamiento

    La HNT presenta típicamente síntomas de evolución progresiva que requieren intervención a diferentes niveles. Sin tratamiento, los síntomas pueden empeorar y producir la muerte. Es imposible predecir con qué rapidez van a evolucionar los síntomas y la gravedad puede variar de un día para otro.

    Para los pacientes cuyos síntomas son leves, su doctor puede recomendar un seguimiento exhaustivo de la enfermedad sin proceder de forma inmediata a la implantación de una válvula. Este criterio puede resultar estresante para el paciente y su familia, porque se puede empezar a detectar un deterioro en esa persona que no se había producido hasta ese momento. Sin embargo, este periodo de seguimiento permite al médico realizar un diagnóstico certero y determinar si la HNT es la enfermedad primaria o coexisten otras enfermedades además de la HNT. Esta información se tomará en consideración para determinar el plan de tratamiento.

    Algunas personas con HNT podrían no ser aptas para los tratamientos, incluso cuando se les ha diagnosticado HNT de forma definitiva. Muchos pacientes que se enfrentan a esta situación deciden buscar una segunda o tercera opinión médica por parte de un neurocirujano especializado en HNT. Algunas de las razones que determinan que un paciente no sea apto para los tratamientos son: resultados de las pruebas de extracción de LCR; presencia de otras enfermedades; mal estado de salud. En estos casos, el medico continuará realizando un seguimiento exhaustivo del paciente y ofrecerá apoyo al paciente y su familia para que puedan afrontar mejor preparados la evolución de los síntomas. Entre estas medidas, puede contemplarse la derivación a los servicios sociales o de atención geriátrica, así como la fisioterapia, con el fin de evaluar el estado funcional actual o recomendar el uso de equipamiento adaptativo que ayude a mejorar la movilidad y a prevenir caídas.


    Serie de vídeos: Ask the Expert Video Series on NPH 2019

    El Dr. Mark Luciano, neurocirujano, y el Dr. Abhay Moghekar, neurólogo, responden a las preguntas más frecuentes planteadas por nuestra comunidad en lo relativo a los adultos que viven con hidrocefalia. Esta serie de vídeos Ask the Expert NPH ha sido producida gracias a la generosidad de nuestro socio, Codman, miembro de Integra Lifescience, a quien expresamos nuestro agradecimiento por patrocinar este importante programa.




    Investigación e Hidrocefalia

    Somos el principal promotor privado de la investigación sobre hidrocefalia en EE. UU. Invertimos en proyectos destinados a mejorar los resultados, a prevenir el desarrollo de la hidrocefalia y a encontrar una cura definitiva.

    La red Adult Hydrocephalus Clinical Research Network (AHCRN) conecta los hospitales que llevan a cabo ensayos clínicos e investigación sobre hidrocefalia para mejorar los tratamientos para pacientes en edad adulta, incluidos aquellos pacientes que fueron diagnosticados en edad infantil, pacientes diagnosticados en la edad adulta y pacientes de hidrocefalia normotensiva.

    Puede colaborar con la investigación. Regístrese en HAPPIER, el único registro de pacientes de hidrocefalia autogestionado, y ayude a que los médicos y científicos puedan ofrecer un mejor servicio a pacientes como usted.

    La Hydrocephalus Association colabora regularmente con científicos y médicos y ofrece asistencia en la recopilación de datos mediante encuestas. Asimismo, trabaja para facilitar que los pacientes se inscriban como participantes en proyectos de investigación.


    ¡Información fiable! Este artículo se ha sometido a revisión por parte de miembros del Medical Advisory Board y otros profesionales especializados.